De behandeling van Cystic Fibrosis bestaat
grofweg uit drie onderdelen:
Het voorkomen en bestrijden van luchtweginfecties
met behulp van medicatie en fysiotherapie. Het taaie slijm in
de longen van een Cystic Fibrosis patiënt zorgt regelmatig
voor infecties. Met behulp van fysiotherapie in de vorm van
speciale ademhalingstechnieken in verschillende drainagehoudingen
en het inhaleren van slijmverdunnende middelen (sprayen), wordt
geprobeerd de longen schoon te houden.Om de nadelige effecten
van de chronische infectie op de functie van de longen te beperken,
wordt vaak dagelijks geïnhaleerd met antibiotica (onderhoudsbehandeling)
en slikken veel patiënten dagelijks antibiotica. Als desondanks
toch de longinfectie toeneemt (exacerbatie) zijn vaak extra
kuren antibiotica noodzakelijk. Bij oudere kinderen en volwassenen
is het niet altijd meer mogelijk om dit via orale toediening
(met pillen) te behandelen; vaak zijn veelvuldige ziekenhuisopnamen
onvermijdelijk. Omdat regelmatig terugkerende ziekenhuisopnamen
een zware belasting zijn voor de patiënten en zijn omgeving,
wordt indien mogelijk gebruik gemaakt van thuisbehandeling met
behulp van draagbare infuuspompjes.
Het op peil houden van de algemene
conditie door middel van training.
Dagelijkse lichamelijke (duur)training in de vorm van bv. fitness,
hardlopen, fietsen(al dan niet op een hometrainer) is voor een
Cystic Fibrosis patiënt erg belangrijk.
Deze training zorgt ervoor dat:
De algemene weerstand wordt verhoogd
De conditie van organen en spieren op peil
wordt gehouden
De luchtweginfecties zo mogelijk worden
voorkomen
Sputum(slijm) makkelijker kan worden opgehoest
(Afhankelijk van de beschadiging van de longen, kan bij
deze trainingen het gebruik van extra zuurstof noodzakelijk
zijn).
Het behandelen van
verteringsstoornissen en het op peil houden van de voedingstoestand.
De stoornis van de alvleesklier
veroorzaakt voornamelijk stoornissen in de vetvertering. Door
deze verteringsstoornissen en doordat het lichaam van een Cystic
Fibrosis patiënt voortdurend strijd levert tegen luchtweginfecties,
is bij Cystic Fibrosis een energie verrijkt dieet noodzakelijk.
Dit dieet kan soms oplopen tot meer dan 150% van de normale
voeding. Het gebruik van verteringsenzymen bij alle maaltijden
is door de gestoorde vertering noodzakelijk, evenals het dagelijkse
gebruik van extra vitaminen. In sommige gevallen kan zelfs het
energieverrijkte dieet niet voldoen aan de hoge calorische behoefte.
Energie geconcentreerde dieetpreparaten en zelfs nachtelijke
sondevoeding kunnen in zo'n geval een uitkomst bieden.
De tijd die mensen met Cystic Fibrosis per
dag nodig hebben voor hun therapie hangt af van het stadium van
de aandoening en kan oplopen tot een aantal uren per dag. Wanneer
behandeling van de symptomen niet meer goed mogelijk is, kan voor
een aantal mensen met CF een longtransplantatie een mogelijkheid
zijn. Helaas is het grote tekort aan donororganen nog steeds de
meest beperkende factor voor deze ingreep. Veel Cystic Fibrosis
patiënten overlijden dan ook voordat deze orgaantransplantatie
kan plaatsvinden. U kunt meehelpen het donortekort te beperken
door een donorcodicil in te vullen! (maar dat wist u al.)
